Esclerodermia

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La esclerodermia (gr. "piel endurecida"), también llamada esclerosis sistémica progresiva y síndrome de CREST, es una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizada por cambios en la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos y órganos internos. Se desconoce(n) la(s) causa(s) de esta enfermedad,o bien; es un conjunto de enfermedades que afectan el tejido conectivo del cuerpo. Este tejido le da soporte a la piel y a los órganos internos. La esclerodermia hace que el tejido conectivo se endurezca y se ponga grueso. También puede causar hinchazón o dolor en los músculos y en las articulaciones.

[editar] Epidemiología

La enfermedad afecta generalmente a personas de entre 30 y 50 años de edad y rara vez a infantes, y las mujeres a menudo se ven más afectadas que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y policloruro de vinilo.

Se sabe que el proceso de la enfermedad implica una sobreproducción de colágeno. El colágeno es la porción más grande de proteína del tejido conectivo del cuerpo. La estructura del colágeno está hecha de minúsculas fibras entrelazadas, como los hilos que forman un trozo de ropa. Cuando hay una sobreproducción de colágeno tiene lugar el engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas, que suelen interferir en el funcionamiento normal de dichas partes.

[editar] Etiología

Se desconocen las causas de este padecimiento, pero existen diversas teorías acerca de la sobreproducción de colágeno. La teoría autoinmune sugiere que el propio sistema inmunitario es parcialmente responsable. Habitualmente, el sistema inmune del cuerpo produce unas sustancias químicas en la sangre llamadas citoquinas que, actuando como señales, coordinan la defensa del cuerpo contra las bacterias, contra los virus y contra otros invasores extraños. Hay numerosas teorías que hablan de una activación inapropiada del sistema inmunitario, causando niveles anormales de citoquina. Éstos, a su vez, preparan un ataque no contra invasores extraños, sino contra los tejidos sanos del propio cuerpo, estimulando la sobreproducción de colágeno.

La teoría vascular implica a los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos dañados, especialmente los pequeños, son típicos en la esclerodermia. El daño en los vasos sanguíneos lleva a un estrechamiento y endurecimiento, y los induce a reaccionar al frío o al estrés. Estas reacciones pueden causar más daño a los propios vasos y a los órganos a los que suministran.

También podría haber una conexión entre la construcción del exceso de colágeno y el cambio de los vasos sanguíneos. Ya hay en marcha estudios para determinar exactamente cuáles son los factores causantes de los daños a los vasos sanguíneos, los procesos que tienen lugar y su significado, para su prevención y tratamiento. Se están realizando investigaciones para estudiar estas y otras teorías. Se espera que una mejor comprensión de las causas lleve a mejores métodos de tratamientos, y finalmente, a la cura.^[1]

[editar] Cuadro clínico

Los síntomas que presenta son la enfermedad de Raynaud, dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones, engrosamiento de la piel, y manos y antebrazos brillantes, piel facial tensa y con aspecto de máscara, ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies, reflujo esofágico o acidez, dificultad para tragar y/o respirar, distensión después de las comidas, pérdida de peso y diarrea o estreñimiento.

El diagnóstico puede ser muy difícil, sobre todo en las primeras etapas. Muchos de sus síntomas son comunes o pueden coincidir con los de otras enfermedades, especialmente las del tejido conectivo, como artritis reumatoide y lupus. Los distintos síntomas pueden desarrollarse por etapas a través de un largo período, y pocas personas con esclerodermia experimentan exactamente los mismos síntomas y efectos.

Aunque la esclerodermia puede ser detectada por sus síntomas más visibles, la existencia del padecimiento no puede comprobarse mediante una única prueba.

El diagnóstico lo suelen dar los médicos con amplia experiencia en el tratamiento de esta enfermedad teniendo en cuenta lo siguiente: el historial médico, incluyendo los síntomas pasados y los del presente; un minucioso examen físico y pruebas realizadas en una gran variedad de tests y otros estudios. Al hacer el diagnóstico, es importante no sólo confirmar la presencia de la esclerodermia, sino también su alcance y gravedad, pues hay que considerar la implicación de los órganos internos.

La esclerodermia limitada y difusa a veces pueden determinarse por la presencia de distintos anticuerpos en la sangre, llamados anticuerpos antinucleares (ANA).^[2]

[editar] Evaluación

Todo paciente en el que se sospeche una Esclerodermia debe ser interrogado cuidadosamente y efectuar:

1. Un examen físico cuidadoso en busca de signos externos de la enfermedad.^[3]
2. Un Total skin score (análisis semicuantitativo del grado y extensión de la afectación dérmica, realizado en diferentes zonas del cuerpo).^[3]
3. Una Capilaroscopia que es un examen de los capilares del lecho ungueal con un microscopio de pocos aumentos).^[3]
4. Un Electrocardiograma con tira de ritmo.^[3]
5. Un Ecocardiograma con doppler.^[3]
6. Una Radiografía de tórax.^[3]
7. Una Tomografía axial computada de alta resolución.^[3]
8. Pruebas funcionales respiratorias con difusión de CO.^[3]
9. Esofagograma.^[3]
10. Aclaramiento de creatinina, y medición de proteinuria de 24 horas.^[3]
11. Estudio de anticuerpos.^[3]

[editar] Manejo social

El diagnóstico de la Esclerodermia que es una enfermedad crónica, produce una distorsión en la vida de una persona que repercute a nivel personal, familiar y social. A nivel social los problemas que surgen son entre otros:

1. Cambio o pérdida del estatus social por la pérdida o cambio de trabajo. Se pasa a la situación de pensionista por invalidez total y en muchas ocasiones es muy difícil obtener una invalidez absoluta por la falta de información sobre el alcance de la enfermedad.^[3]
2. Cambio en la utilización del tiempo libre.^[3]
3. Incremento del gasto por las necesidades propias de la enfermedad.^[3]

[editar] Pronóstico

Los indivíduos con esclerodermina limitada tienen un pronóstico relativamente positivo. Usualmente morirán por causas naturales y otra enfermedad, pero no de esclerodermia. Aquellos en los que el compromiso de piel y órganos sea muy importante (sistémico) tienen un pronóstico negativo. Más mujeres que hombres padecen esclerodermia, pero la enfermedad mata más hombres. Luego del dignóstico, dos tercios de los pacientes viven por lo menos 11 años. Cuanta más sea la edad del paciente en el momento del diagnóstico, más probable es que mueran por la enfermedad.

Los pacientes en los que la enfermedad sea severa y progrese rápidamente (un grupo que conforma menos del 10% del total de los pacientes con esclerodermia difusa) tienen un 50% de probabilidades de sobrevivir cinco años.^[4]

[editar] Véase también

• Enfermedades autoinmunitarias
• Lupus eritematoso sistemico
• Asociacion Argentina de Esclerodermia y Raynaud
• Asociacion Colombiana de Esclerodermia ASCLER

[editar] Referencias

Bibliografía

1. Clements PJ, Furst DE. Systemic Sclerosis. Baltimore: Williams and Wilkins; 1996.
2. Steen VD. Scleroderma. Rheum Dis Clin North Am. 1996;22.
3. Rodnan GP, Jablonska S, Medsger TA. Classification and nomenclature of progressive systemic sclerosis (scleroderma). Clin Rheumatic Dis. 1979;5:5-13.
4. Subcommitte for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committe Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum. 1980;23:581-90. [Medline]
5. Abu-Sakra M, Lee P. Mortality in systemic sclerosis: a comparision with the general population. J Rheumatol. 1995;22:2100-2. [Medline]
6. Steen VD, Ziegler GL, Rodnan GP, Medsger TA Jr. Clinical and laboratory associations of anticentromer antibody in patients with progressive systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 1984;27:125-31. [Medline]
7. Kahaleh MB, LeRoy EC. Autoimmunity and vascular involvement in systemic sclerosis (SSc). Autoimmunity. 1999;31:195-214. [Medline]
8. Valentini G, Medsger TA, Silman AJ, Bombardieri S. The assessment of the patient with systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol. 2003; 21 Suppl29: S2-30.
9. Furst DE. Rational therapy in the treatment of systemic sclerosis. Curr Opin Rheumatol. 2000;12:540-4. [Medline]
10. Galiè N, Seeger W, Naeije R, Simonneau G, Rubin L. Comparative analysis of clinical trials and evidence-based treatment algorithm in pulmonary arterial hypertension. JACC. 2004;43 Suppl: S81-8.
11. Sitio Oficial de Facebook en Argentina de Esclerodermia y Raynaud

[editar] Enlaces externos

• Wikimedia Commons alberga contenido multimedia sobre EsclerodermiaCommons.

• Página MedlinePlus (servicio de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos y de los Institutos Nacionales de Salud) sobre la esclerodermia